神经纤维瘤的病因和该如何诊断治疗?神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传常染色体显性遗传疾病,导致多系统损伤。根据临床表现和基因定位,神经纤维瘤可分为神经纤维瘤Ⅰ型和Ⅱ 型,神经纤维瘤Ⅰ型基因是一种抑制的基因。当基因出现异位、缺失、重排或点突变时,其总是因功能丧失而致病。神经纤维瘤Ⅱ型基因的缺点导致施万细胞瘤和脑膜瘤。
神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。这种疾病的名称很多,反映了对其来源的不同看法。总结如下:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指神经中胚叶深化的结缔组织。神经纤维瘤可起源于周围神经、颅神经和交感神经。
病因
原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,一些学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,如何命名更好,面神经鞘瘤和面神经纤维瘤临床表现相似,但两种的来源不同,面神经鞘瘤来自外胚胎Schwann细胞、组织和周围边界明显,包膜完整。面神经纤维可以推到周围而不受损伤。面神经纤维瘤来自中胚叶的神经内膜,可单发或多发。
临床表现
1.位于肢体中,呈梭形,其神经常出现麻木、疼痛、感觉过敏等症状,
2.压迫瘤体也会引起麻痛。
诊断依据
1.瘤体多位于肢体、腋窝、锁骨、颈部等部位,
2.位于肢体上的呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木、疼痛、感觉过敏等症状,
3.压迫瘤也会引起麻痛
治疗神经纤维瘤
如果对辐射不敏感,应进行手术切除。根据情况,经前鼻孔、经鼻侧切除术路径,或经鼻外、筛窦进路或柯陆切除术路径。面部中部脱壳手术具有野生宽度广、术后面部无疤痕等优点。这是切除鼻腔和鼻窦区神经纤维瘤的最佳方法。
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